["$2a$05$9E.7gpu1YOCoWb905gkcR.saGr1chQW0ZaNS\/iScVQe7hGYXUl3qC","$2a$05$9E.7gpu1YOCoWb905gkcRA=="] Congres Național de Pediatrie 2021 - Abstract

Al XV-lea
CONGRES NAȚIONAL DE PEDIATRIE
Eveniment ONSITE & ONLINE
Craiova, 15 – 18 septembrie 2021

Abstract

Cercetare în pediatrie

Boala polichistică renală la copii

Autori: Mateescu Diana Ștefania1, Niculescu Elena-Carmen2, Dop Dalia3, Gheonea Cristian4, Rogoveanu Ion5

Niculescu Elena-Carmen2- Prof. Univ. Dr. UMF Craiova

Dop Dalia3- Șef. Lucr. Dr UMF Craiova

Gheonea Cristian4: Prof. Univ. Dr. UMF Craiova

Rogoveanu Ion5: Prof. Univ. Dr. UMF Craiova

Mateescu Diana Ștefania1: Asist. Univ. Dr UMF Craiova

Introducere

 

Boala polichistică renală a fost pentru prima dată descrisă în anul 1856. Din punct de vedere genetic sunt descrise 2 forme: forma autozomal dominantă- ADPKD- caracterizată prin prezența chisturilor de-a lungul nefronului sau canalului colector asociată cu manifestări cardiovasculare și gastrointestinale caracteristice și forma autozomal recesivă- ARPKD sau boala polichistică renală a copilului, caracterizată prin dilatația chistică a canalelor colectoare renale precum si de prezenţa anomaliilor hepatice (disgenezie biliară și fibroză periportală).

 

Material și metode

Studiul a fost efectuat pe o perioadă de 3 ani (26 iulie 2015 – 30 octombrie 2018), pe un număr de 22 de pacienţi cu vârste cuprinse între două zile şi 3 ani, diagnosticaţi cu boală polichistică renală, care au prezentat multiple internări în Secţia de Nefrologie Pediatrică din Spitalul Clinic de Urgenţă pentru copii „Maria Sklodowska Curie” din Bucureşti. Pacienţii au fost evaluaţi clinic şi paraclinic în momentul internării, iar piesele de rezecţie post-nefrectomie au fost obţinute de la departamentul de anatomie patologică al Spitalului Clinic de Urgenţă pentru copii „Maria Sklodowska Curie”. Diagnosticul de boală polichistică renală a fost stabilit atât pe baza evaluării histopatologice realizate în Laboratorul de Tehnici Histologice, Histopatologice si Imunohistochimice din Centrul de Cercetare în Morfologie Microscopică şi Imunologie al UMF Craiova, cât si pe baza testelor biochimice şi al rezultatelor ecografiilor postnatale.

Concluzii

Examenul histopatologic a confirmat înlocuirea parenchimului renal cu chisturi multiple de dimensiuni variabile, tapetate cu epiteliu aplatizat sau cubic, cu insule de parenchim restant separate de o stromă bogată. Dilataţiile chistice împreună cu numărul crescut de macrofage şi monocite de la nivelul ţesutului renal interstiţial fibrozat au determinat evoluţia spre insuficienţă renală cronică.

Manifestările clinice au fost corelate cu investigaţiile paraclinice (examen de laborator, ultrasonografie abdominală) pentru diagnosticul complicaţiilor frecvente ale bolii polichistice renale, reprezentate de ITU înalte recurente.

Cuvinte-cheie: boală polichistică renală, insuficiență renală cronică, transmitere autozomal dominantă

 

 

 

Contact information

Privacy Policy

Logos Consult SRL

CIF: RO16787440
+4 (072)251-0567
Mihaela Agaficioaie
info@congrespediatrie2021.ro